Що це таке?

Контрактура Дюпюїтрена (долонний фіброматоз, хвороба Дюпюїтрена) — повільно прогресуюче захворювання, що приводить до ущільнення і вкорочення долонного апоневрозу, внаслідок чого формується згинальна установка пальців і стійкі контрактури міжфалангових суглобів, зявляються лійкоподібні втягування на кисті. Контрактура Дюпюітрена відноситься до групи фіброматозів, до яких також відноситься контрактура Леддерхозе, хвороба Пейроні.

Причина

Хвороба Дюпюїтрена є генетичним захворюванням, яке, швидше за все, походить із Скандинавії. З покоління в покоління вона передавалася як аутосомно-домінантна ознака з неповним проникненням генів.

Симптоми

Симптом захворювання є зміна зовнішнього вигляду шкіри та погіршення руки шляхом прогресивної контрактури пальців. Захворювання проявляється як потовщення сухожилля під шкірою, що спочатку виглядає як єдина гуля. Появляється погрубіння під шкірою, як правило, долоні. Коли захворювання прогресує, вузли згущуються, тягнучи шкіру над ними. Гулі, які поєднуються, викликають усадку шкіри, викликаючи утруднення згинання/розгинання пальця/пальців. Гулі також можуть виникати на поверхні долонь біля пальців, підошвах стоп і навіть пеніса. У таких випадках ми маємо справу з хворобою Пейроні.

Процес захворювання може розповсюдитися одразу на кількох пальцях, що призводить до значного зниження ефективності рук. У деяких розвинених стадіях захворювання використання рук стає неможливим. Хоча процес захворювання часто помилково пов'язаний з згинанням сухожилля пальців, проте захворювання безпосередньо не впливає на них. У деяких випадках заростання гуль на долоні може затискати нерви на пальцях, що спричиняє до розвитку сенсорних розладів на пальцях пацієнта. Зазвичай хвороба є безболісна.

Дослідження та діагностика захворювання

Діагноз грунтується на інформації від пацієнта про розвиток хвороби, місця першої появи гуль і динаміку їх розширення, а також прогресуюче погіршення функції руки.

Як правило, захворювання є безболісне, хоча в деяких випадках можуть супроводжуватися онімінням на пальцях в результаті нервових стиснень пальця. Під час дослідження рукі, результати можуть показати, на яку кількість пальців хвороба розповсюдилася, ступінь порушення їх функції (оцінка ступення розпростання пальців), стан шкіри в процесі хвороби.

Лікування

Саме погрубіння на долоні без обмеження фінкціонування пальців не є показником на те, що захворювання треба лікувати. Показником для лікування є поява проблему під час випрямляння пальця/пальців.

Лікування може бути без операційного втручання. Наприклад, ін'єкційне застосування розчинників, чи проколювання шкіри за допомогою голки для підшкірних ін'єкцій. Або за допомогою хірургічного надрізу проблемної зони. Ця процедура вимагає великого досвіду хірурга і навчання в мікрохірургії, бо під час операції потрібно вилучити втягнуті в патологічний процес хвороби нерви, артерії і вени пальця. Дуже часто необхідно також звільнити знерухомлення суглоби пальців, які затяглися в результаті тривалого знерухомлення . Найчастіше рану сшивають швами, виконуючи складну пластику шкіри. Іноді необхідна пересадка шкіри, а в деяких випадках рани не зашиваються взагалі. Хірург може вирішити використовувати спеціальні дроти, щоб тримати палець прямо після висічення верхньої щілини і звільнення його від контрактури суглобів. Дроти закладаються на короткий час. Ви також можете використовувати інші пристрої для вирівнювання пальця, але вони часто не використовуються через їх вартість.

Пацієнт також повинен бути поінформований про те, що тривале тримання пальця в зігнутому положенні може привести до усадки артерій, вен і нервів пальця/пальців, і то ​​може спричинити до неможливості повноцінно розігнути палець. Також трапляється, що у дуже розвинутих випадках пацієнт може втратити палець через тривале непостачання крові до пальця.

Після операції

Після операції на руку накладають перев'язку. Хірург також можуть використовувати фіксацію пальця за допомогою гіпсу, щоб тримати палець прямо. Пацієнт повинен з першого дня після операції тренувати згинання і особливо розгинання пальця. Перев'язку потрібно змінювати щодня. Для зменшення болю, пов'язаного з хірургічними процедурами, необхідно мати препарат для знеболення і також носити руку на бандажі. Руки не можна навантажувати приблизно протягом місяця. Хірург може також порекомендувати фізіотерапію в спеціалізованому реабілітаційному центрі.

Шви знімаються принаймні через два тижні після операції, хоча часто останнім часом шви знімаються пізніше. Пацієнт повинен пам'ятати, що під час операції видаляється лише частина долонь, що страждає на хворобу гіпертрофії. Рецидив захворювання може виникати на місці його видалення або в іншій частині руки. Це пов'язано з генетичним фоном захворювання.