Co to jest?

Choroba Dupuytrena (czyt. Dipitrena) jest chorobą polegającą na przeroście warstwy ściegnisto-włoknistej zwanej rozścięgnem dłoniowym, które znajduje się pod skórą, ponad ścięgnami i elementami nerwowo naczyniowymi na stronie dłoniowej ręki. Rozścięgno dłoniowe stanowi przestrzenne „rusztowanie” ręki.

Przyczyna

Choroba Dupuytrena jest chorobą genetyczną, która najprawdopodobniej wywodzi się ze Skandynawii. Jest przekazywana z pokolenia na pokolenie jako cecha autosomalnie dominująca z niepełną penetracją genu.

Objawy

Objawem choroby jest zmiana wyglądu skóry i pogorszenie sprawności ręki poprzez postępujący przykurcz palców. Choroba objawia się jako zgrubienia rozcięgna występujące pod skórą, które początkowo wyglądają jak pojedyncze guzki. Zmiany w postaci zgrubień lokalizują się najczęściej na stronie dłoniowej . W miarę rozwijania się choroby guzki ulegają pogrubieniu wciągając leżące ponad nimi skórę. Guzki łącząc się powodują obkurczenie skóry co z koli postępujące zginanie/ zamykanie się palca/palców. Zgrubienia mogą także występować na powierzchni dłoniowej palców, podeszwach stóp a nawet prąciu. W takich przypadkach mamy do czynienia z Chorobą Peyroni’ego.

Proces chorobowy może dotyczyć kilku palców co powoduje znaczne ograniczenie sprawności ręki. W niektórych zawansowanych stadiach choroby używanie ręki staje się niemożliwe z powodu zamknięcia się kilku palców. Chociaż proces chorobowy bardzo często mylnie kojarzony jest z zajęciem ścięgien zginających palce jednak choroba ich bezpośrednio nie dotyczy. W niektórych przypadkach przerośnięte rozściegno dłoniowe może uciskać nerwy palcowe co powoduje u pacjenta występowanie zaburzeń czucia na palcach. Zazwyczaj choroba przebiega bezbólowo.

Badanie i rozpoznanie choroby

Rozpoznanie choroby opiera się na wywiadzie dotyczącym rozwoju choroby, miejsca pojawienia się pierwszych zgrubień i dynamiki ich powiększania się oraz postępującego pogarszania się funkcji ręki.
Zazwyczaj choroba przebiega bez bólowo chociaż w niektórych przypadkach mogą jej towarzyszyć zaburzenia czucia na palcach wynikające z uciśnięcia nerwów palcowych przez przerośnięte rozcięgno. Badaniem ręki ocenia się ilość palców wciągniętych w proces chorobowy, jaki jest stopień upośledzenia ich funkcji (ocena deficytu wyprostu palców), stan skóry wciągnie tej w proces chorobowy.

Leczenie

Same zgrubienia/przerost rozściegna dłoniowego niepowodujące ograniczenia wyprostu palców nie jest wskazaniem do leczenia. Wskazaniem do leczenia jest pojawienie się znacznego braku możliwości wyprostowania palca/palców.
Leczenie może być nieoperacyjne np.: (stosowanie iniekcji rozpuszczających przerosłe rozściegno -technika niedopuszczona do stosowania w Polsce; przecinanie podskórne igłą rozsciegna) lub operacyjne- chirurgiczne wycięcie przerosłej części rozściegna. Zabieg wymaga dużego doświadczenia chirurga oraz szkolenia w zakresie mikrochirurgii gdyż podczas zabiegu trzeba wypreparować wciągnięte w proces choroby nerwy, tętnice i żyły palcowe. Bardzo często trzeba również uwolnić unieruchomione stawy palców, które wskutek długotrwałego unieruchomienia uległy usztywnieniu. Najczęściej ranę zaszywa się szwami wykonując skomplikowane plastyki skórne, czasami konieczne jest zastosowanie przeszczepu skóry a w niektórych przypadkach rany nie zaszywa się wcale. Chirurg może zadecydować o użyciu drutów aby utrzymać wyprost palca po wycięciu przerosłego rozściegna i uwolnieniu z przykurczu stawów. Druty zakładane są na krótki czas. Można także stosować zaawansowane urządzenia pozwalające uzyskać wyprost palca lecz nie są one często stosowane ze względu na ich koszt.
Pacjent musi być poinformowany także, że długotrwałe usztywnienie palca w pozycji zgięciowej może spowodować obkurczenie tętnic, żył i nerwów palca/palców i niemożliwe może być uzyskanie jego/ich pełnego wyprostu. Zdarza się także, że w bardzo zaawansowanych przypadkach pacjent może stracić palec wskutek jego niedokrwienia.

Po operacji

Po zabiegu operacyjnym zakładany jest na rękę opatrunek. Chirurg może zastosować także unieruchomienie gipsowe aby pomóc palcom utrzymać wymagany wyprost. Pacjent powinien od pierwszego dnia od operacji powinien ćwiczyć wykonywanie zgięcia i zwłaszcza wyprost palców. Opatrunek zmieniany jest codziennie chyba, że zastosowano przeszczep skóry wtedy chirurg zadecyduje kiedy opatrunek powinien być zmieniony. Aby zmniejszyć dolegliwości bólowe związane z zabiegiem operacyjnym wystarczą „zwykłe” leki przeciw bólowe oraz noszenie ręki na temblaku. Ręki nie wolno obciążać przez ok. miesiąc czasu. Chirurg może także zalecić fizykoterapie w specjalistycznym ośrodku rehabilitacji.
Szwy usuwane są najwcześniej dwa tygodnie od operacji chociaż często ostatnie szwy usuwane są do później. Pacjent musi pamiętać, że podczas operacji wycinana jest tylko część rozścięgna dłoniowego, która uległa chorobowemu przerostowi. Zawsze może dojść do nawrotu choroby w miejscu jej wycięcia lub rozwinięcia się jej w innej części ręki. Związane jest to z genetycznym tłem choroby.