Что это такое?

Контрактура Дюпиютрена – это заболевание в основе которого лежит разростание апоневротически- соединительнотканной прослойки кисти, которая называется ладонным апоневрозом и покрывает сухожилия и сосудисто-нервные структуры на ладонной поверхности кисти. Ладонный апоневроз составляет пространственный «каркас» кисти.

Причина

Болезнь Дюпиютрена – это генетическое заболевание , которое правдоподобно походит из Скандинавии. Передается из поколения в поколение по аутосомально-доминантному типу с неполным проникновением гена.

Симптомы

Симптомами болезни являются изменение внешнего вида кожи и ухудшение функции кисти из-за развивающейся контрактуры пальцев. Болезнь проявляется как утолщение апоневроза под кожей, которое изначально выглядит как единичные узелки. Изменения в форме уплотнений локализуются чаще всего на ладонной поверхности кисти. В ходе развития болезни узелки подвергаются увеличению, вовлекая в патологический процесс расположенную над ними кожу. Узелки со временем соединяясь способствуют сокращению кожи, что в свою очередь вызывает постепенное сгибание и развитие сгибательной контрактуры пальца/пальцев. Уплотнения могут также появляться на ладонной поверхности пальцев, подошвенной поверхности стоп и даже на половом члене (болезнь Пейрони).

В патологический процесс может быть вовлечено несколько пальцев, что значительно нарушает функцию кисти. В поздних стадиях болезни использование кисти становится невозможным в результате развития сгибательной контрактуры нескольких пальцев. Несмотря на то, что патологический процесс при болезни Дюпиютрена очень часто ошибочно связывают с изменениями в сухожилиях сгибателей пальцев, болезнь непосредственно их не касается. В некоторых случаяхъ гипертрофированный ладонный апоневроз может сдавливать нервы и сосуды, что вызывает у пациентов нарушение чувствительности пальцев кисти. Обычно заболевание протекает безболезненно.

Диагностика

Постановка диагноза основывается на выяснении истории заболевания, места появления первых уплотнений, динамики их увеличения и нарушения функции кисти. Во время клинического осмотра оценивается количество пальцев вовлеченных в патологический процесс и какова степень нарушения их функции (объем разгибания пальцев), состояние кожи вовлеченной в патологический процесс.

Лечение

Уплотнение ладонного апоневроза не вызывающие ограничения разгибания пальцев не является показанием к лечению. Показанием к лечению является нарушение способности разгибания пальца/пальцев.

Лечение может быть консервативное, например( применение инъекций препаратов растворяющих гипертрофированный ладонный апоневроз- техника запрещенная к применению в Польше; подкожное рассечение иглой апоневроза) или оперативное – хирургическое иссечение гипертрофированного ладонного апоневроза . Выполнение операции требует од хирурга большого опыта и подготовки в области микрохирургии, потому что во время операции нужно отпрепарировать вовлеченные в патологический процесс нервы, артерии и вены. Очень часто необходимо также восстановить функцию мелких суставов пальцев, которая была ограничена в результате длительной неподвижности. Послеоперационная рана часто зашивается с использованием сложной пластики кожи, иногда приходится применять пересадку кожи, а в некоторых случаях рана не зашивается. Хирург может принять решение о применении специальных металлических спиц, чтобы зафиксировать палец в положение разгибания по иссечению гипертрофированного ладонного апоневроза и устранению контрактуры пальцев. Можно применять также современные приспособления (устройства) позволяющие достичь восстановление полноценной функции пальца, но они нашли широкого применения из-за их высокой стоимости.

Пациент должен быть проинформирован о том, что длительная неподвижность пальца в положении сгибания, может привести к сокращению (укорочению) артерий, вен и нервов пальца/пальцев, и невозможно будет достичь его полного разгибания. Иногда в очень запущенных стадиях болезни пациент может лишится пальца в результате его ишемии ( нарушения кровоснабжения)

После операции

После операции накладывается специальная повязка на кисть. Хирург может применить гипсовую повязку, чтобы помочь пальцам удержаться в положении разгибания. Пациент должен с первого дня после операции выполнять упражнения направленные на сгибание и особенно разгибание пальцев. Повязка должна меняться каждый день, и только в случае пересадки кожи хирург решит когда должна быть выполнена перевязка. Чтобы уменьшить болевые ощущения после операции достаточно применение обычных анальгетиков и ношение руки на повязке «косынка». Нельзя нагружать руку в течении одного месяца. Хирург может также рекомендовать физиотерапевтические процедуры в специальном реабилитационном центре. Швы с раны снимаются не ранее чем через две недели с момента выполнения операции. Пациент должен помнить, что во время операции удаляется только часть ладонного апоневроза, которая подверглась гипертрофии . Всегда может дойти до рецидива болезни в месте операции или в другом месте кисти . Связано это с генетическим фоном заболевания.